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【講演】リウマチ性多発筋痛症の診断と治療

高齢者を中心に診療していると、高齢者に多い疾患であるPMR(リウマチ性多発筋痛症)によく遭遇します。

第95回日本整形外科学会学術総会において、「リウマチ性多発筋痛症の診断と治療 杉原 毅彦先生 聖マリアンナ医科大学リウマチ膠原病アレルギー内科」という教育研修講演がありましたので、忘備録としてまとめてみました。

診断

PMRは肩関節と股関節の関節外の炎症を特徴とする関節疾患

疫学

  • 通常50歳以上、平均発症年齢70-75歳
  • 女性の頻度は50-70%
  • 20%前後で巨細胞性動脈炎を合併
  • 肩関節病変は必須で、股関節病変は50-70%程度
  • 肩、股関節以外に末梢関節症状を認めるケースが20-40%

PMRに診断基準はないが、参考となるのは、2012 欧州リウマチ学会暫定分類基準
必須項目
1.  両肩の関節症状があること
2.  血液検査で炎症反応が認められること
3.  年齢50歳以上 
分類項目
1.  45分をこえる朝のこわばり(2点)
2.  臀部痛あるいは股関節の可動域制限(1点)
3.  リウマトイド因子陰性、抗CCP抗体陰性(2点)
4. 肩関節、股関節以外の関節病変を伴わない(1点)
4点以上をPMRと分類
(ステロイドへの治療反応性は必ずしも良いわけではなく、項目から除外された)

画像上(PET/CT、MRI)、両肩関節の上腕二頭筋の腱鞘滑膜炎、三角筋下滑液包炎、肩甲上腕関節滑膜炎、股関節では大転子部・坐骨結節・恥骨結合・寛骨臼に関節包外の炎症病変、頚椎・腰椎の棘突起間の滑液包炎を特徴とする。

非PMRとの鑑別能に優れた特徴的病変…胸鎖関節、腰椎の棘突起間の滑液包炎、股関節、坐骨結節 Rheumatology 2022;61:1072-1082 

二頭筋付着部、棘上筋腱、肩甲下筋腱、膝関節靭帯付着部、膝窩筋腱付着部のエコー所見がPMRの鑑別に有用 Rheumatology 2022;61:1185-1194
→肩関節・股関節周囲以外にも、様々な部位に炎症を起こすことが分かります。

PMRと考えて評価中に、末梢関節の滑膜炎が出現してRA(関節リウマチ)であった症例もよくある。
高齢発症RAの25%程度にPMRの症状で発症するケースがある。
高齢発症RAの特徴(急性発症、抗CCP抗体陰性、ESR高値)は70歳前後の発症から増加
末梢関節症状のあるPMRの50%は高齢発症RA
→PMRと高齢発症RAの鑑別は難しい。末梢関節症状のあるPMRはRAも考慮する。

治療

プレドニゾロン初期投与量は目安として0.3mg/kg(日本人では体重50kgとすると15mgで開始が良いか)

2015 EULAR Recommendations プレドニゾロン減量プロトコール

PSL mg/日 投与期間
15 3週
12.5 3週
10 4週
9 4週
8 4週
7 4週
6 4週
5 8週
4 8週
3 8週
2 8週
1 8週

PMRに対するステロイド療法の反応性
3週間後の寛解達成率55%→思ったほど治療反応性は高くない。
3週間後に症状の改善を認めない場合は鑑別診断を再考(巨細胞性動脈炎、関節リウマチ、悪性腫瘍関連の筋骨格症状)

悪性腫瘍の頻度はPMRと健常者では変わらないが、PMR診断後数カ月はPMR様症状を示す悪性腫瘍合併の鑑別診断に留意する。

巨細胞性動脈炎(GCA)の主な特徴
・高齢者
・頭痛
・側頭動脈の拡張、痛み
・咀嚼により痛みが生じる、顎が疲れる(顎跛行)
・視力低下、失明
・肩、股関節の関節痛、強張り、筋痛
・発熱、倦怠感

日本人初発GCAの診断時、PMRを41.7%に合併

PMRは再発が多い 再発率31〜55%
ステロイドの減量速度が速いと再発しやすい、CRP、IL-6上昇の持続例が再発しやすい

再発した場合、MTX、IL-6阻害薬(アクテムラ)が有効だが保険未承認

(投稿者:斉藤 揚三)